Этим термином объединяются поражения почек, обусловленные тяжелым поражением обмена веществ: первичные и вторичные гиперуратурии и гипероксалатурии, поражения при сахарном диабете, гипоксии, шоке, гипокалиемии, гиперкальциемии.
Характерным признаком является поражение интерстициальной ткани почек отложением в ней солей и дальнейшем развитием клеточных инфильтратов, фиброза, нарушением трофики канальцев почек, очаговыми атрофии, дилятации и регенерации в них.
Оксалатная нефропатия – эта тубулопатия является одной из форм аномалии. Гипероксалатурия может быть первичной (редкая наследственная ферментопатия с первичным синтезом оксалатов) или вторичная (наследственная по полигенному типу семейная нестабильность мембран, на фоне которой провоцирующую роль играют дефицит витаминов В6, А, Е, гипоксия, гиперкальциемия, например при гипервитаминозе витамина Д).
Клиника. Оксаноз проявляется уже в раннем возрасте. У ребенка возникают рецидивирующие боли в суставах, животе. Наиболее важным является поражение почек из-за развития нефрокальциноза, интерстициального нефрита, пиелонефрита, с типичной клиникой.
Лечение. Основой терапии является коррекция питания, питьевой режим и медикаментозная терапия.
Диета – гипооксалатная или так называемая капустно-картофельная. Картофель содержит умеренное количество оксалатов, которые не всасываются из ЖКТ, т.к. значительный объем кальция, имеющийся в картофеле, удерживает оксалаты в нерастворенном виде. Это обуславливает почти полное выведение оксалатов с калом. Исключаются оксалагенные продукты: лиственные овощи (салат, шпинат, ревень), помидоры, морковь, крепкий чай, кофе, какао, шоколад, крепкие бульоны. Следует также ограничивать мясо (говядина, курица),печень, рыбу(треску), продукты, содержащие в большом количестве аскорбиновую кислоту: яблоки, редис, помидоры, смородины. Мясо употреблять лучше в вареном виде. Диета включает свежее свиное сало, растительное и сливочное масло, сметану, несладкие фрукты: груша, чернослив, айва, курага, белый хлеб.
Гипооксалатная диета назначается на 2-3 недели с интервалом 2-3 недели, во время которого ребенку прописывают стол №5, назначается большое количество жидкости, особенно в вечерние часы, когда моча наиболее концентрированная, что создает условия для кристаллизации различных солей в почках и мочевом пузыре.
Применяются отвары брусники, льняного семени, грушевой коры, вишни, минеральные воды (Смирновская, Славяновская, Ессентуки, Саирме, Нафтузи) из расчета 5мл/кг разовая доза, в промежутках между едой и на ночь. Смена минеральной воды каждые 3-4 недели. Необходимое условие успешного лечения – соблюдение режима принудительного мочеиспускания – каждые 1,5 – 2 часа или проведение форсированного диуреза (прием мочегонных препаратов).
Из лекарственных средств показано использование солей ряда металлов, ингибирующих образование мочевых камней: окись магния в дозе 0,15-0,2 г в день однократно утром 3-4 недели; витамины В6, А, Е, которые обеспечивают противовоспалительный эффект в почках. Витамин А в дозе 5-10 мг 1 раз в сутки после еды (1 капля на год жизни) 1 месяц. Одновременно витамин Е (до 10 кап. 5% масл.раствора 1 р в день). Курсы витаминов проводят 3-4 р в год. После витаминотерапии используются дифосфолаты – 2% ксидифон и 15 % димефосфон, которые стабилизируют мембраны и обмен кальция. Назначают их по 1 ч.л. – 1 ст.л. – 3 раза в день 1 мес, 2 – 3 раза в год.
Предупреждают образование камней, состоящих из оксалата кальция, уратов, мочевой кислоты и способствуют их растворению препараты, содержащие смесь К,Mg, Nа, лимонную кислоту и витамины. Это препараты : магурлит (Венгрия), блемарен (Германия), солимок, солуран, уралит-И. При их применении контролируется рН мочи, чтобы не довести до ощелачивания с образованием фосфатов.
Уратная нефропатия. Классическими заболеваниями, наследуемыми по рециссивному сцепленному с Х хромосомой типу, с повышенным синтезом уратов являются подагра и синдром Леша-Найхана.
Подагра проявляется у детей в виде нервно-артритического диатеза.
Синдром Леша-Найхама встречается только у мальчиков. В основе его лежит дефект фермента гипоксантингуанинфосфорибофилтранферазы. Уже в первые месяцы жизни выявляется задержка психомоторного развития, а затем присоединяются гиперрефлексия, клонус стоп и спастичность конечностей, хореоатетоидные движения. Дети склонны к самотравмирующему поведению (кусают губы, язык, пальцы, выдергивают волосы и т.д.) и агрессивны к окружающим.
Диагноз ставится на основании клинических проявлений и высокого уровня мочевой кислоты в крови (в 10 раз и более выше нормы).
Вторичные уратные нефропатии возникают при распаде большого количества ядерных клеток, при этом образуется значительное число пуринов и пиримидинов, конечным продуктом обмена которых является мочевая кислота.
Лечение: при нарушении обмена пуринов направлено на снижение поступления уратов в почки. В первую очередь диета. Максимальное количество пуринов содержится в следующих продуктах и следовательно эти продукты из питания исключаются: сельдь, шпроты, сардины, треска, мясо кроличье, куриное, баранина, мясные бульоны, печень, почки, мозги, шпинат, брюссельская капуста, какао, орехи, шоколад, бобы, чечевица, горох, фасоль, копченая ветчина. Минимальное количество пуринов содержится в следующих продуктах: цветная капуста, редис, крупы(рис), картофель, фрукты, яйца, молоко. И следовательно эти продукты включаются в гипоуратную диету.
Второй важный момент в лечении – обеспечение высокожидкостного питьевого режима с приемом ощелачивающих минеральных вод, что замедляет оседаниеуратов. В питье желательно добавлять сок лимона.
Фитотерапия включает отвары овса, ячменя и др. злаковых с коноплей, отруби(ржаной муки или пшеничной в сухом виде), а также отвары трав обладающих антисклеротическим действием (шиповник, бессмертник, лепестки розы, брусничный лист, трава гречихи. Душица, эвкалипт, пижма); противовоспалительным действием (толокнянка, зверобой, ромашка, брусничный лист, ягоды можжевельника, душица, шалфей, календула, эвкалипт, почки тополя). Мочегонным действием (листья и почки березы, брусничный лист спорыш, корень солодки. Маренакрасильная, листья мяты, плоды красной рябины, петрушка, толокнянка).
Имеются готовые лекарственные формы: ависан. Фитолизин, экстракт марены красильной, олиметин, уролесан.
В связи с частыми побочными действиями ограничено в детской практике применение аллопуринола.
Диспансерное наблюдение за детьми с нефропатиями осуществляется в течение 3-х лет, с контролем ан.мочи, функциональног состояния почек. Осмотры нефролога 1 р. в год. УЗИ почек 2 р. в год. Моча по Зимницкому 1 р. в год. Осмотр педиатра ежеквартально.
Материал подготовила участковый врач-педиатр ГБУЗ АО "ДГП №4" И. Ю. Сидалиева
